بیماری صرع و دلیل بروز تشنج چیست؟
صرع و تشنج
صرع یک اختلال مغزی است که تشنج های مکرر، مشخصه اصلی آن محسوب می شود. تشنج معمولاً به عنوان یک تغییر ناگهانی در رفتار فرد تعریف می شود که به دلیل تغییر موقت در عملکرد الکتریکی مغز رخ می دهد. مغز به طور معمول، تکانه ها یا جرقه های الکتریکی کوچک و مداومی را در قالب یک الگوی منظم تولید می کند. این تکانه ها از طریق پیام رسان های شیمیایی به نام انتقال دهنده های عصبی، در طول نورون ها (یا شبکه سلول های عصبی در مغز) و در سراسر بدن منتشر می شوند.
هنگام بروز صرع چه اتفاقی می افتد؟
در افراد مبتلا به صرع، ریتم فعالیت های الکتریکی مغز دارای عدم تعادل است و به همین دلیل فرد تشنج های مکرر را تجربه می کند. در بیماران مبتلا به تشنج، الگوی الکتریکی طبیعی فعالیت های مغز، توسط انفجارهای ناگهانی و هماهنگ انرژی الکتریکی مختل می شود؛ این اتفاق ممکن است برای مدت کوتاهی بر هوشیاری، حرکات یا احساسات فرد مبتلا به صرع تاثیر بگذارد.
اگر فرد بدون اینکه شرایطی مانند ترک الکل یا افت قند خون شدید را تجربه کرده باشد، حداقل دو بار تشنج را تجربه کند، معمولاً ابتلای او به صرع تائید می شود.
اگر تشنج از ناحیه خاصی از مغز ناشی شود؛ معمولاً علائم اولیه تشنج، منعکس کننده عملکرد آن ناحیه است. نیمه راست مغز، سمت چپ بدن را کنترل می کند و نیمه چپ مغز، سمت راست بدن را تحت کنترل دارد. به عنوان مثال، اگر تشنج از سمت راست مغز در ناحیه ای که حرکت شست را کنترل می کند شروع شود؛ ممکن است تشنج با تکان دادن شست یا دست چپ، خود را نشان دهد.
انواع تشنج
تشنج ها به قدری متفاوت هستند که متخصصان صرع معمولاً انواع تشنج را مجدداً طبقه بندی می کنند. در حالت کلی، تشنج به یکی از این دو دسته اصلی تعلق دارد: تشنج های فراگیر اولیه (Primary Generalized Seizures) و تشنج های پارشیال (Partial seizures). تفاوت بین این دو دسته صرع در نحوه شروع آنها نهفته است. تشنج های فراگیر اولیه با یک تخلیه الکتریکی گسترده شروع می شوند که هر دو طرف مغز را به طور همزمان درگیر می کنند. اما تشنج های پارشیال با تخلیه الکتریکی در یک ناحیه محدود از مغز شروع می شوند.
صرعی که در آن تشنج از دو طرف مغز به طور همزمان شروع می شود، صرع فراگیر اولیه نامیده می شود. عوامل ارثی در وقوع صرع فراگیر پارشیال نقش مهمی دارند؛ در واقع نقش عوامل ژنتیکی در وقوع صرع فراگیر پر رنگ تر از نقش آنها در وقوع صرع پارشیال (نوعی از صرع که در آن تشنج ها از ناحیه محدودی از مغز منشا می گیرند) است.
عواملی مانند آسیب سر، عفونت مغزی، سکته مغزی یا تومور معمولاً دلیل وقوع برخی از تشنج های پارشیال هستند، اما در بیشتر موارد علت وقوع این تشنج ها ناشناخته است. یکی از سوالاتی که در هنگام طبقه بندی تشنج های پارشیال مطرح می شود این است که آیا هوشیاری فرد (توانایی پاسخگویی و به خاطر سپردن) مختل شده است یا خیر. شاید تفاوت عملکردهای فردی در نگاه اول واضح به نظر برسند اما اختلال یا حفظ هوشیاری درجات مختلفی دارند.
عوامل زیر ممکن است خطر تشنج را در افرادی که مستعد تشنج هستند افزایش دهند:
- استرس
- کم خوابی یا خستگی
- عدم دریافت غذای کافی
- مصرف الکل یا سوء مصرف مواد مخدر
- عدم مصرف داروهای ضد تشنج تجویز شده.
حدود نیمی از افرادی که یک تشنج بدون علت مشخص دارند، معمولاً یک تشنج دیگر را در عرض شش ماه تجربه می کنند. اگر فرد درگیر یک آسیب مغزی شناخته شده یا نوع دیگری از ناهنجاری مغزی باشد؛ دو برابر بیشتر احتمال دارد که تشنج دیگری در وی اتفاق بیفتد. اگر بیماران دو تشنج را تجربه کنند؛ تقریباً ۸۰ درصد احتمال دارد که تشنج های بیشتری در آنها رخ دهد. اگر اولین تشنج در زمان آسیب یا عفونت مغزی رخ داده باشد؛ احتمال ابتلای بیمار به صرع، بیشتر از زمانی است که تشنج در زمان آسیب یا عفونت رخ نداده است.
شیوع و بروز صرع
طبق گزارش بنیاد صرع (Epilepsy Foundation)، بیماری صرع سه میلیون نفر را در ایالات متحده و پنجاه میلیون نفر را در سراسر جهان درگیر خود کرده است. تشنج های صرع ممکن است با یک آسیب مغزی یا ژنتیکی ارتباط داشته باشند؛ اما در ۷۰ درصد از بیماران مبتلا به صرع، علت بروز این بیماری ناشناخته است. براساس نتایج پروژه درمان صرع (Epilepsy Therapy Project)، ۱۰ درصد از افراد در طول زندگی خود دچار تشنج می شوند.
صرع، بیش از ۳۰۰ هزار کودک زیر ۱۵ سال را درگیر خود کرده و بیش از ۹۰ هزار جوان در این گروه سنی، تشنج هایی را تجربه می کنند که به صورت کامل قابل درمان نیستند. عمولاً با افزایش سن، نرخ بروز تشنج افزایش پیدا می کند؛ به ویژه در مواردی که افراد دچار سکته مغزی، تومورهای مغزی یا بیماری آلزایمر می شوند که همگی زمینه ساز بروز صرع هستند. گزارش ها نشان می دهند که بیش از ۵۷۰ هزار بزرگسال بالای ۶۵ سال از این اختلال رنج می برند.
مردان بیشتر از زنان مستعد ابتلا به صرع هستند. کودکان و نوجوانان بیشتر به صرع با منشأ ناشناخته یا ژنتیکی مبتلا می شوند. آسیب های مغزی یا عفونت می توانند باعث ابتلای فرد به صرع در هر سن و سالی شوند. براساس گزارش بنیاد صرع، انتظار می رود ۷۰ درصد از کودکان و بزرگسالان مبتلا به صرع تازه تشخیص داده شده، پس از گذراندن پنج سال یا بیشتر بدون تجربه تشنج در حین مصرف دارو، وارد مرحله بهبودی شوند. علاوه بر این، ۷۵ درصد از افرادی که با مصرف دارو دیگر دچار تشنج نمی شوند، می توانند در نهایت مصرف دارو را کنار بگذارند. براساس گزارش موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)، ۲۰ درصد از بیماران مبتلا به صرع، درگیر تشنج های غیرقابل درمان هستند؛ یعنی تشنج هایی که به درمان پاسخ نمی دهند.
در سنین مختلف دلایل شروع صرع متفاوت است. اما آنچه مشخص است این است که علت بروز صرع در حدود نیمی از افراد مبتلا به این بیماری، صرف نظر از سن، نامشخص است. کودکان ممکن است با نقص ساختار مغزی به دنیا بیایند یا ممکن است دچار آسیب سر یا عفونت شوند و همین دلیل ابتلای آنها به صرع باشد. آسیب شدید سر، شایع ترین علت شناخته شده در جوانان مبتلا به صرع است. در میان افراد میانسال، شایع ترین علل بروز صرع عبارتند از: سکته های مغزی، تومورها و آسیب های مغزی. در افراد ۶۵ ساله و بالاتر، سکته مغزی شایع ترین علت شناخته شده بروز صرع است و پس از آن شرایط تخریبی مانند بیماری آلزایمر در رتبه بعدی قرار دارند. معمولاً تشنج بلافاصله پس از آسیب مغزی فرد شروع نمی شود و چند ماه بعد فرد را درگیر خود می کند.
عوامل خطر صرع
- زایمان زودرس یا وزن کم در هنگام تولد
- آسیب در هنگام تولد (مانند کمبود اکسیژن)
- تشنج در ماه های اول زندگی
- ساختارهای غیر طبیعی مغز در بدو تولد
- خونریزی در مغز
- وجود عروق خونی غیر طبیعی در مغز
- آسیب جدی مغزی یا کمبود اکسیژن در مغز
- بروز تومورهای مغزی
- عفونت های مغزی مانند مننژیت (Meningitis) یا آنسفالیت (Encephalitis)
- سکته مغزی ناشی از انسداد شریان ها
- فلج مغزی
- ناتوانی های ذهنی
- تشنج هایی که در عرض چند روز پس از ضربه به سر رخ می دهند
- سابقه خانوادگی صرع یا تشنج های مرتبط با تب
- بیماری آلزایمر (در اواخر دوره بیماری)
- تشنج های طولانی مدت مرتبط با تب
- سوء مصرف الکل یا مواد مخدر.
تشخیص صرع
معمولاً پزشک براساس علائم بیمار، نشانه های فیزیکی و نتایج آزمایش هایی مانند الکتروانسفالوگرام (EEG)، برش نگاری یا توموگرافی رایانه ای (CT) یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) بیماری فرد را تشخیص می دهد.
در هر صورت مهم این است که نوع صرع و نوع تشنج فرد به درستی تشخیص داده شود. تشنج در چند دسته عمده طبقه بندی می شود که اکثر آنها با فرم های خاصی از این اختلال ارتباط دارند.
درمان صرع
صرع ممکن است با داروهای ضد صرع (AEDها)، رژیم درمانی و جراحی درمان شود. معمولاً از داروها به عنوان یک گزینه درمانی اولیه برای همه بیماران مبتلا به تشنج های متعدد استفاده می شود. برخی از بیمارانی که تنها یک تشنج را تجربه کرده اند و آزمایشات آنها احتمال عود تشنج را نشان نمی دهد؛ ممکن است نیازی به دارو نداشته باشند. این داروها به جای درمان بیماری زمینه ای فرد، علائم صرع (تشنج) را درمان می کنند. آنها غالباً بسیار موثر هستند و تشنج را در اکثریت قریب به اتفاق (تقریباً ۷۰ درصد) بیماران کنترل می کنند. معمولاً این داروها با کاهش تمایل سلول های مغزی به ارسال بیش از حد سیگنال های الکتریکی آشفته و گیج کننده، از شروع تشنج جلوگیری می کنند.
در حال حاضر به دلیل وجود انواع داروهای ضد صرع، انتخاب داروی مناسب برای هر بیمار روند بسیار پیچیده ای است. انتخاب دارو به عوامل مختلفی بستگی دارد که برخی از آنها عبارتند از: نوع تشنج و نوع صرع، عوارض جانبی احتمالی دارو، سایر بیماری های زمینه ای فرد، تداخلات احتمالی با سایر داروهای بیمار، سن و جنسیت بیمار و هزینه دارو.
بیماران قبل از تجویز هر دارویی باید در مورد فواید، عوارض جانبی و خطرات احتمالی آنها با پزشک خود صحبت کنند.
گاهی اوقات رژیم درمانی در برخی از بیماران مبتلا به شکل های خاصی از صرع، مورد استفاده قرار گیرد. رژیم کتوژنیک (Ketogenic) و رژیم اصلاح شده اتکینز (Atkins)، رایج ترین رژیم های مورد استفاده برای درمان این بیماران هستند. رژیم کتوژنیک یک رژیم غذایی پرچرب با پروتئین کافی و کم کربوهیدرات است که طی سه تا چهار روز در بیمارستان شروع می شود. رژیم اصلاح شده اتکینز نیز مشابه رژیم کتوژنیک است؛ اما کمی محدودتر است. در ضمن بیماران مبتلا به صرع می توانند این رژیم را به صورت سرپایی شروع کنند. ثابت شده که هر دو نوع رژیم غذایی، تقریباً در نیمی از بیمارانی که کاندیدای مناسبی برای رژیم محسوب می شوند، تشنج را کاهش می دهند. معمولاً اینها جزء کودکان مبتلا به صرع مقاوم هستند که کاندید عمل جراحی به شمار نمی آیند.
با وجود اینکه تشنج ها در تقریباً ۷۰ درصد از بیماران با این روش ها کنترل می شود اما آنها بر روی ۳۰ درصد باقی مانده جواب نمی دهند و به اصطلاح گفته می شود که آنها به صرع مقاوم به درمان مبتلا هستند. بیماران مبتلا به صرع مقاوم به درمان، اغلب در مراکز تخصصی صرع به روش های چند رشته ای درمان می شوند.
در اینگونه موارد، تیم های تخصصی آموزش دیده ای که در زمینه تشخیص و درمان جامع صرع به بیماران خدمت رسانی می کنند، شامل متخصص های زیر هستند:
- متخصص صرع بزرگسالان
- متخصص صرع کودکان
- پرستاران صرع
- جراحان مغز و اعصاب صرع
- تکنسین های EEG
- عصب روانشناسان بالینی
- روانپزشکان
- رادیولوژیست های اعصاب
- رادیولوژیست های پزشکی هسته ای
- متخصصین تغذیه
- پرستاران علوم اعصاب
درمان تشنج مقاوم به درمان
در بیمارانی که به تشنج مقاوم به درمان مبتلا هستند؛ جراحی بیشتر از هر روش دیگری احتمال دارد تشنج فرد را کنترل کند. با این وجود همه بیماران مبتلا به صرع مقاوم به درمان، کاندید مناسبی برای جراحی نیستند. زیرا افراد تنها زمانی برای عمل جراحی صرع کاندیدای مناسبی هستند که به صرع پارشیال مبتلا باشند نه فراگیر (یعنی صرع آنها از یک قسمت از مغز ناشی می شود نه از هر دو طرف یا از سراسر مغز).
علاوه بر این، ناحیه ای که صرع از آنجا شروع می شود؛ باید جایی از مغز باشد که اگر در حین عمل جراحی برداشته شود، عوارض چندانی برای بیمار به وجود نیاورد. اینکه آیا جراحی گزینه مناسبی برای بیمار است و برای او مفید است یا خیر؛ با آزمایش های دقیق (ارزیابی های قبل از عمل) تعیین می شود.
ارزیابی قبل از جراحی شامل یک فرآیند یک یا دو مرحله ای است؛ در اینجا مشخص می شود که آیا جراحی بهترین گزینه برای درمان بیمار است و آیا می تواند با حداقل ریسک ممکن تشنج های او را کنترل کند یا خیر. فاز اول شامل تمام آزمایشات غیر تهاجمی (غیر جراحی) می باشد. آزمایشات فاز دوم شامل تست های تهاجمی (نیاز به جراحی) است که تنها در بیماران منتخب انجام می شوند.
فاز اول ارزیابی (آزمایش های غیرتهاجمی)
همه بیماران به تمام آزمایش هایی که در فاز اول ارزیابی وجود دارند، نیاز ندارند. در اینجا بیماران مبتلا به صرع اعم از بزرگسالان و کودکان، ابتدا توسط متخصصان صرع ارزیابی می شوند و آنها آزمایشات لازم و مناسب را برای این افراد تعیین می کنند. آزمایشات زیر ممکن است در فاز اول مورد نیاز باشند.
- الکتروانسفالوگرافی (Electroencephalography) یا EEG: این آزمایش اولیه ای است که در تمام بیماران انجام می گیرد و معمولاً به صورت سرپایی انجام می شود. این روش نه تنها برای تشخیص صرع به کار می رود؛ بلکه برای تعیین اینکه آیا تشنج های صرعی از قسمت کوچکی از مغز (تشنج پارشیال) نشات می گیرند یا در سراسر مغز (تشنج فراگیر) منتشر می شوند، مورد استفاده قرار می گیرد. اگرچه اکثر بیماران هنگام ثبت EEG تشنج ندارند اما معمولاً نتایج EEG نشان دهنده فعالیت مغزی غیرطبیعی (وجود امواج تیز یا غیرمعمولی) در آنهاست که تمایل آنها به تشنج را نشان می دهد. محل این فعالیت به پزشک کمک می کند تا تشخیص دهد که آیا بیمار به تشنج پارشیال مبتلا است یا فراگیر.
- مانیتورینگ EEG ویدیویی بیمار بستری در بزرگسالان و واحدهای نظارت بر صرع کودکان (EMU): این مهم ترین آزمایش قبل از جراحی است و در آن الکترودهایی به پوست سر فرد متصل می شوند (مانیتورینگ غیرتهاجمی). بیماران برای انجام این تست، به مدت چند روز در بیمارستان بستری می شوند؛ هدف از این تست ثبت تشنج به صورت همزمان با فیلم و EEG است. سپس تمام داده های این آزمون، توسط یک متخصص صرع آموزش دیده مورد تحلیل قرار می گیرند. تحلیل دقیق علائم در طول تشنج، تعیین محل تغییرات EEG در طول تشنج (شروع زمان حمله تشنجی EEG) و شناسایی ناهنجاری در بین تشنج ها (فاصله میان دو تشنج)، مکان احتمالی منشاء بروز تشنج در مغز را مشخص می کند.
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (Magnetic Resonance Imaging) یا MRI: معمولاً این روش ناهنجاری هایی را تشخیص می دهد که می توانند علت بروز صرع ضایعه ای و یا نرمال (صرع غیر ضایعهای) باشند. امروزه به لطف وجود دستگاه های MRI قدرتمند و استفاده از پروتکل ها و نرم افزارهای خاص، احتمال تشخیص ناهنجاری های ظریف مغزی با این روش افزایش یافته است.
- برش نگاری با گسیل پوزیترون (Positron Emission Tomography) یا PET: اسکن PET فعالیت متابولیک مغز را بررسی می کند و این امکان را برای پزشکان فراهم می کند تا تشخیص دهند که آیا مغز به طور طبیعی کار می کند یا خیر. در بیماران مبتلا به صرع، کاهش عملکرد مغز در ناحیه ای که تشنج از آنجا شروع می شود؛ در زمانی که بیمار تشنج نمی کند، دیده می شود. از طرف دیگر، اگر بیمار در حین انجام آزمایش دچار تشنج شود، این آزمون افزایش عملکرد مغز را نشان می دهد. گاهی اوقات اسکن PET با وجود اینکه MRI مغز طبیعی است، ناهنجاری های مغزی را نشان می دهد. اسکن PET معمولاً در محیط سرپایی انجام می شود.
- مقطع نگاری رایانه ای با گسیل تک فوتونی (Single-photon Emission Computed Tomography) یا SPECT: هنگامی که فردی تشنج می کند؛ مقدار بیشتری از خون به ناحیه ای از مغز که تشنج از آنجا شروع می شود، جریان می یابد. اسکن های SPECT که در طول تشنج انجام می شوند؛ می توانند ناحیه مغزی که جریان خون در آن افزایش می یابد را شناسایی کنند و در نتیجه جایی که تشنج از آنجا شروع می شود را مشخص می کنند. اسکن های SPECT زمانی انجام می شوند که بیمار برای نظارت EEG ویدیویی در بیمارستان بستری می شود.
- ارزیابی عصب روان شناختی و MRI عملکردی: ارزیابی عصب روان شناختی و MRI عملکردی برای ارزیابی عملکردهای شناختی فرد، به ویژه عملکرد زبان و حافظه، قبل از جراحی انجام می شود؛ هدف این آزمون ها این است که مشخص شود کدام سمت مغز از نظر عملکردهای زبانی غالب است و آیا عملکرد حافظه در ناحیه مغزی درگیر صرع کاهش یافته است یا خیر. این آزمون ها امکان پیش بینی نقایص شناختی پس از عمل جراحی را فراهم می کنند. MRI عملکردی (fMRI) نیز جریان خون را در مناطقی از مغز در طول انجام وظایف شناختی خاص مورد ارزیابی قرار می دهد.
- آموباربیتال یا متوهگزیتال اینتراکاروتید (تست وادا): در این آزمایش، داروهایی مانند آموباربیتال سدیم یا متوهگزیتال به شریان کاروتید بیماران منتخب تزریق می شوند. این داروها باعث فلج موقت (۱ تا ۵ دقیقه ای) نیمی از مغز می شوند و امکان آزمایش مستقل زبان و عملکرد حافظه را در نیمه دیگر مغز فراهم می کنند. در ضمن این آزمون برای پیش بینی نقص های بعد از عمل در زبان و عملکرد حافظه نیز مورد استفاده قرار می گیرد.
در نهایت نتایج آزمون مانیتورینگ EEG ویدیویی با نتایج به دست آمده از آزمون های دیگر مقایسه می شود تا مشخص شود که آیا همه آنها به یک ناحیه خاص از مغز به عنوان منشاء تشنج اشاره می کنند یا خیر. اگر نتایج تمام نتایج آزمایشات با هم مطابقت داشته باشند؛ بیمار احتمالاً کاندیدای مناسبی برای عمل جراحی خواهد بود. از اینرو می توان گفت که آزمایش های فاز اول برای بررسی این نتایج طراحی شده اند: یافتن ناحیه ای از مغز که احتمالاً منشاء بروز تشنج هاست (مرکز تمرکز)، تعیین اینکه آیا می توان آن ناحیه از مغز را به طور ایمن برداشت یا خیر، و پیش بینی اینکه چه نوع نتیجه ای ممکن است با توجه به منشاء تشنج بعد از عمل جراحی مورد انتظار باشد؛ آیا می توان انتظار داشت که تشنج فرد به طور کامل متوقف شود و یا اینکه در نهایت شدت و تعداد تشنج های بیمار کاهش یابد.
تیم درمان صرع که شامل متخصصان رشته های مختلف هستند؛ پس از فاز اول ارزیابی، برای بحث در مورد گزینه های پیش رو برای درمان بیمار گردهم جمع می شوند. آنها در این مرحله براساس نتایج فاز اول ارزیابی، در مورد اینکه آیا بیمار کاندیدای مناسبی برای عمل جراحی است یا خیر، تصمیم گیری می کنند. در برخی موارد اگر اطلاعات برای تصمیم گیری کافی نباشد؛ تیم صرع برای اخذ تصمیم درست به آزمایش های بیشتری نیاز دارند. این آزمایشات اضافی، ارزیابی فاز دوم نامیده می شوند و فقط در بیماران منتخب انجام می شوند؛ یعنی بیمارانی که با وجود تمام آزمایشات قبلی، هنوز کانون تشنج آنها برای عمل جراحی به طور دقیق مشخص نشده است.
فاز دوم ارزیابی نیز شامل مانیتورینگ EEG ویدیویی است؛ با این تفاوت که در اینجا الکترودهایی در داخل جمجمه فرد قرار میگیرند (مانیتورینگ تهاجمی). از آنجایی که خطر نظارت تهاجمی به مراتب بیشتر است؛ لذا تمام اعضای تیم درمان صرع باید در مورد لزوم فاز دوم تصمیم گیری کنند و در این زمینه به صورت مفصل با بیمار صحبت کنند.
فاز دوم ارزیابی
گزینه های مختلفی برای عمل جراحی کاشت ایمپلنت وجود دارند. در هر کدام از این روش ها، الکترودها بر روی سطح مغز یا درون آن قرار می گیرند. مزیت این الکترودها این است که نسبت به الکترودهایی که روی پوست سر قرار می گیرند، به ناحیه ایجاد کننده تشنج نزدیک تر هستند. بیماران پس از قرار دادن الکترودها با روش جراحی، به واحد مانیتورینگ صرع منتقل می شوند و متخصصان صرع مجدداً بیمار را تحت مانیتورینگ EEG با ویدیو (مشابه مرحله اول) قرار می دهند.
در این روش ها، انواع الکترود و آرایه های کاشت متفاوت است و معمولاً شامل موارد زیر می شود:
- الکترودهای ساب دورال (Subdural Electrodes): شبکه الکترودهای ساب دورال، در اصل ورقه نازکی از مواد است که چندین الکترود کوچک ضبط کننده (در اندازه های چند میلی متری) درون آن کاشته شده است. این الکترودها مستقیماً روی سطح مغز قرار می گیرند؛ به همین دلیل ثبت EEG را بدون دخالت پوست، بافت چربی، ماهیچه و استخوان انجام می دهند. شکل و اندازه این ورق ها به گونه ای انتخاب می شود که به بهترین وجه با سطح مغز و ناحیه مورد نظر مطابقت داشته باشند.
- الکترودهای عمقی (Depth Electrodes): اینها سیم های کوچکی هستند که درون مغز کاشته می شوند. هر سیم حاوی الکترودهایی است که آن را احاطه کرده اند. این الکترودها قادرند فعالیت مغز را در تمام طول سیم کاشته شده ثبت کنند. مزیت آنها ثبت فعالیت ساختارهای عمیق مغزی است. آنها را می توان از طریق سوراخ های کوچک پوست، درون مغز فرد کاشت.
- روش ترکیبی: در تعدادی از موارد، ترکیبی از الکترودهای ساب دورال و الکترودهای عمقی با هم درون مغز فرد کار گذاشته می شوند.
- استریوالکتروانسفالوگرافی (Stereoelectroencephalography): معمولاً مانیتورینگ تهاجمی با استفاده از روش استریوالکتروانسفالوگرافی (stereoEEG) انجام می شود. در این روش، الکترودهای عمقی متعددی در قالب یک الگوی خاص که برای هر بیماری متفاوت است، در مغز او کار گذاشته می شوند. در نهایت فضای سه بعدی که توسط الکترودهای عمقی تحت پوشش قرار می گیرد؛ به گونه ای طراحی می شود که تمام کانون تشنج را در بر بگیرد.
- نقشه برداری عملکردی (Functional Mapping): این روش معمولاً در بیمارانی انجام می شود که الکترودهای ساب دورال در مغز آنها کاشته شده و در واحدهای نظارت بر صرع کودکان (EMU) بستری شده اند. در این روش پس از ثبت تعداد کافی تشنج، از طریق هر الکترود بخشی از مغز که تحت پوشش آن قرار دارد به صورت جداگانه تحریک می شود؛ با این کار عملکرد طبیعی بخشی از مغز که زیر الکترود قرار دارد مشخص می شود. این آزمون هیچ دردی ندارد. هدف آن، ترسیم مناطق بسیار مهم مغز، مانند مناطقی است که عملکردهای حرکتی، حسی و زبانی بدن را تحت کنترل دارند؛ در این روش مشخص می شود که آیا این نواحی مغزی با مناطق منشاء تشنج همپوشانی دارند یا خیر. در این صورت مناطق برش جراحی با دقت بیشتری مشخص می شوند و ریسک نقص عصبی پس از عمل جراحی به حداقل می رسد.
جراحی صرع
روش های جراحی مختلفی برای درمان صرع انجام می شوند که عبارتند از: رزکسیون، قطع ارتباط، رادیوسرجری استریوتاکتیک یا کاشت دستگاه های تعدیل کننده عصبی. در هر کدام از این دسته بندی ها نیز بسته به سناریوی بالینی، گزینه های متعددی وجود دارد.
- جراحی رزکسیون: جراحی رزکسیون (برداشتن بافت غیرطبیعی) برای صرع به دسته های کلی زیر تقسیم می شود:
- لزیونکتومی (Lesionectomy): لزیون یا ضایعه (Lesion) یک اصطلاح عمومی برای اشاره به ناهنجاری های مغزی است که در تصویربرداری نشان داده می شوند. برخی از انواع لزیون ها مانند ناهنجاری های غاری مغزی (ناهنجاری عروق خونی) و تومورها، مستعد ایجاد تشنج هستند. در صورتی که آزمایشات قبل از عمل نشان دهند که این ضایعات علت بروز صرع هستند، می توان آنها را با جراحی برداشت.
- لوبکتومی (Lobectomy): هر نیمکره مغز به چهار لوب اصلی تقسیم می شود که عبارتند از: پیشانی، گیجگاهی، آهیانه ای و پس سری. تشنج ممکن است در هر یک از این لوب ها ایجاد شود. لوبکتومی عملی برای برداشتن لوب های مغزی است. برداشتن یکی از لوب های گیجگاهی که به لوبکتومی تمپورال (Temporal Lobectomy) معروف است، رایج ترین نوع جراحی صرع است. در سایر انواع عمل های لوبکتومی، معمولاً برای اثبات فقدان عملکرد حیاتی (مانند گفتار، حافظه، بینایی، عملکرد حرکتی) به آزمایش ها و جراحی های تخصصی تر نیاز است.
- رزکسیون مولتی لوبار (Multilobar Resection): عمل رزکسیون مولتی لوبار شامل برداشتن قسمت ها یا تمام بخش های دو یا چند لوب مغز است. این عمل برای درمان ناهنجاری های گسترده ای که باعث تشنج می شوند، مناسب است؛ مشروط بر اینکه هیچ گونه عملکرد حیاتی در آن مناطق مغز وجود نداشته باشد.
- نیمکره برداری یا همیسفرکتومی (Hemispherectomy): مغز به دو نیمکره چپ و راست تقسیم می شود. کودکان در موارد نادر ممکن است درگیر تشنج های شدید، غیرقابل کنترل و ویرانگر شوند که شاید با ضعف در یک طرف بدن همراه باشد. در این صورت ممکن است آسیب زیادی به یکی از نیمکره های مغز فرد وارد شود. در این صورت می توان از نیمکره برداری برای برداشتن یا قطع ارتباط یک نیمکره با نیمکره دیگر مغز استفاده کرد. این جراحی انواع مختلفی دارد که به دو بخش اصلی نیمکره برداری آناتومیک و عملکردی تقسیم می شوند. در عمل نیمکره برداری آناتومیک، تمام نیمکره مغزی که آسیب دیده و باعث ایجاد تشنج های ناتوان کننده می شود، برداشته می شود. این شامل چهار لوب نیمکره مغز یعنی پیشانی، گیجگاهی، آهیانه ای و پس سری می شود. در عمل نیمکره برداری عملکردی با جدا کردن تارهایی که بین دو نیمکره مغز ارتباط برقرار می کنند، ارتباط بین نیمکره غیرطبیعی و نیمکره طبیعی مغز قطع می شود. در این حالت اغلب برخی از بخش های غیرطبیعی مغز، به منظور انجام این قطع ارتباط، با روش های جراحی برداشته می شوند.
- جراحی انفصال یا قطع ارتباط (Surgical Disconnection): در این نوع از جراحی ها، دسته های تاری که بخش هایی از مغز را به هم متصل می کنند، یا بریده شده و یا تقسیم می شوند. منطق این روش در این است که ناحیه ای از مغز که باعث بروز تشنج می شود، از قسمت طبیعی مغز جدا شود.
- کورپوس کالوزوتومی (Corpus Callosotomy): کورپوس کالوزوم یا جسم پینه ای یکی از دسته های تاری بسیار مهم است که دو نیمکره مغز را به هم متصل می کند. بیمارانی که تشنج های ناتوان کننده فراگیر یا تشنج هایی که فرد را از پا می اندازد را تجربه می کنند، ممکن است کاندیدای مناسبی برای این روش باشند؛ معمولاً در این موارد، تشنج از یک طرف مغز شروع می شود و به سرعت به طرف دیگر سرایت می کند. در این روش درمانی، بخش بزرگی از این دسته تاری ممکن است بریده شود. این روش تسکین دهنده است؛ این بدان معنی است که ممکن است تشنج فرد بهبود یابد، اما معمولاً به طور کامل متوقف نمی شود.
- برش های ساب پیال چندگانه (Multiple Subpial Transections) یا MST: این روش برای بیمارانی مناسب است که منشاء تشنج آنها ناحیه ای از مغز است که به طور ایمن با روش های جراحی قابل برداشت نیست. در این روش، یک سیم کوچک درون مغز فرد قرار داده می شود تا مقطع هایی را در چندین نقطه از یک منطقه خاص مغز ایجاد کند؛ با این کار می توان با قطع ارتباط متقابل نورون ها، تشنج را کاهش داد.
- رادیوسرجری استریوتاکتیک (Stereotactic Radiosurgery): در روش رادیوسرجری استریوتاکتیک، یک پرتو متمرکز از تابش به سمت یک منطقه خاص از مغز گسیل می شود. روش رادیوسرجری گاما نایف (Gamma Knife Radiosurgery)، یکی از رایج ترین روشهای رادیوسرجری است که در آن از پرتوهای گاما برای هدف قرار دادن ناحیه تحت درمان استفاده می شود. این روش در صرع، معمولاً برای ضایعات کوچک و عمیق که در تصویربرداری MR مشاهده شده اند، استفاده می شود.
- نورومدولاسیون یا تلفیق عصبی (Neuromodulation): در حال حاضر دو دستگاه مورد تایید FDA وجود دارد که سیستم عصبی فرد را با هدف بهبود کنترل تشنج، تنظیم می کنند. این دو روش عبارتند از: تحریک عصب واگ و تحریک عصبی پاسخگو. هر دو روش جزء درمان های تسکینی محسوب می شوند زیرا هدف آنها بهبود کنترل تشنج است و به ندرت باعث می شوند تشنج فرد کاملاً متوقف شود.
- تحریک عصب واگ (Vagus Nerve Stimulation): محرک عصب واگ (VNS) یک دستگاه مورد تایید FDA برای درمان نوعی از صرع است که با داروهای ضد صرع کنترل نمی شود. در این روش چند الکترود با عمل جراحی در اطراف عصب واگ در گردن فرد کار گذاشته می شوند و یک ژنراتور کوچک نیز در زیر استخوان ترقوه در ناحیه بالای قفسه سینه قرار می گیرد. هر چند این روش نیاز به دو برش جداگانه دارد، اما یک روش سرپایی است. پس از آن متخصص صرع می تواند با استفاده از یک دستگاه برنامه ریز که خارج از پوست فرد قرار می گیرد؛ با تغییر شدت، مدت و فرکانس تحریک، تشنج فرد را تحت کنترل قرار دهد. VNS تعداد تشنج ها را در ۴۰ تا ۵۰ درصد بیماران به نصف کاهش می دهد، اما به ندرت تمام تشنج ها را از بین می برد. این روش معمولاً برای کسانی مناسب است که کاندید سایر روش های جراحی نیستند.
- تحریک عصبی پاسخگو (Responsive neurostimulation) یا RNS: دستگاه تحریک عصبی پاسخگو (RNS) توسط FDA در سال ۲۰۱۴ به عنوان یک روش درمانی صرع برای بزرگسالان تائید شد؛ این دستگاه برای درمان افرادی تائید شده که تشنج آنها پارشیال است؛ یعنی غالباً از یک یا دو ناحیه از مغز شروع می شود و تشنج های آنها با دو یا چند داروی ضد صرع کنترل نشده است. در این روش با استفاده از عمل جراحی، یک محرک عصبی در جمجمه فرد کار گذاشته می شود و به دو الکترود که روی سطح یا داخل مغز (در یا اطراف ناحیه ای که به نظر می رسد منطقه احتمالی شروع تشنج است) قرار میگیرند، متصل می شود. این دستگاه امواج مغزی (EEG) را ثبت می کند و توسط متخصص صرع آموزش داده می شود تا علائم الکتریکی شروع تشنج را تشخیص دهد و سپس با ارسال یک تکانه الکتریکی، تشنج فرد را متوقف کند. داده های جمع آوری شده توسط این محرک عصبی را می توان با استفاده از یک عصای دستی که توسط بیمار حمل می شود، در قالب یک برنامه امن مبتنی بر وب که توسط متخصص صرع قابل دسترسی است، آپلود کرد. این روش عموماً برای بیمارانی مناسب است که کاندید عمل جراحی رزکسیون نیستند؛ زیرا RNS هر چند به کنترل تشنج کمک می کند، اما به ندرت باعث توقف روند بروز تشنج در بیمار می شود.
امروزه پیشرفت روند فناوری و آزمایش های تشخیصی، امکان شناسایی دقیق تر محل منشأ تشنج در مغز (مناطق بروز صرع) را امکان پذیر کرده اند؛ از طرف دیگر پیشرفت ها در جراحی باعث افزایش امنیت و اثربخشی روش های جراحی درمان صرع شده است. از میان روش های جراحی معرفی شده، روش جراحی رزکسیون بیشتر احتمال دارد تشنج فرد را به صورت کامل متوقف کند. با این حال همیشه باید قبل از انجام عمل جراحی، مزایا و خطرات احتمالی عمل جراحی در مقایسه با هم، سبک سنگین شوند.
زندگی با صرع و مقابله با آن
افراد مبتلا به صرع در معرض دو خطر بسیار مهم قرار دارند: صرع تونیک – کلونیک (Tonic-Clonic) و مرگ ناگهانی و غیر قابل توضیح در صرع (SUDEP). صرع تونیک – کلونیک یک تشنج طولانی مدت است که وضعیت اورژانسی پزشکی محسوب می شود. در این حالت اگر تشنج فرد به مدت حدوداً ۳۰ دقیقه متوقف نشود، ممکن است باعث آسیب دائمی یا مرگ شود.
SUDEP یک بیماری نادر است که در آن افراد جوان یا میانسال مبتلا به صرع، بدون دلیل مشخصی می میرند. این وضعیت کمتر از دو درصد از مرگ و میرها در میان افراد مبتلا به صرع را به خود اختصاص می دهد. خطر این نوع مرگ برای همه افراد مبتلا به صرع، حدود یک در ۳۰۰۰ نفر در سال است. اما در میان کسانی که تشنج های مکرر و غیرقابل کنترل دارند و دوزهای بالایی از داروهای ضد تشنج را مصرف می کنند، به یک در ۳۰۰ نفر کاهش می یابد. محققان هنوز هم به طور دقیق نمی دانند که چرا SUDEP باعث مرگ می شود. برخی معتقدند که تشنج باعث نامنظم شدن ریتم قلب می شود. مطالعات جدیدتر نشان داده اند که فرد ممکن است به دلیل اختلال در تنفس، تجمع مایع در ریه ها و دراز کشیدن روی رختخواب، خفه شود.
اگرچه احتمال بروز این خطر کم است، اما افراد مبتلا به صرع ممکن است در اثر استنشاق استفراغ، حین یا بلافاصله پس از تشنج جان خود را از دست بدهند.
اکثر خانم های مبتلا به صرع می توانند باردار شوند اما باید قبل از بارداری در مورد صرع و داروهایی که مصرف می کنند با پزشک خود صحبت کنند. بسیاری از بیماران مبتلا به صرع دوزهای بالایی از دارو مصرف می کنند؛ به همین دلیل ممکن است نوزادان آنها در حین بارداری در معرض داروهای مخدر خطرناک قرار بگیرند. در برخی موارد شاید پزشک مصرف داروها را قبل از بارداری کاهش دهد، به خصوص اگر تشنج فرد به خوبی کنترل شود. با وجود اینکه داروهای ضد تشنج می توانند نقایص مادرزادی ایجاد کنند اما بروز نقایص شدید مادرزادی در نوزادان زنانی که در دوران بارداری به طور منظم تحت مراقبت قرار دارند و تشنج شان به دقت مدیریت می شود، نادر است. در حالت کلی ۹۰ درصد یا حتی بیشتر احتمال دارد زنان مبتلا به صرع نوزادان سالم و طبیعی به دنیا بیاورند.
صرع یک بیماری مزمن است که از طرق مختلف بر زندگی افراد تاثیر می گذارد. بسیاری از افراد مبتلا به صرع زندگی عادی و فعالی دارند. بین ۷۰ تا ۸۰ درصد افراد مبتلا به صرع می توانند تشنج خود را با موفقیت با استفاده از دارو یا روش های جراحی کنترل نمایند.
برخی افراد باید به ندرت به صرع فکر کنند؛ مگر زمانی که داروهای خود را مصرف می کنند یا به پزشک مراجعه می نمایند. به هر حال مهم نیست که صرع چقدر روی یک فرد تاثیر می گذارد؛ مهم است که بیمار به یاد داشته باشد که داشتن اطلاعات کافی در مورد این بیماری و حفظ نگرش مثبت او اهمیت دارد. یک بیمار مبتلا به صرع برای اینکه بتواند تشنج خود را کنترل کند و زندگی کامل و متعادلی داشته باشد؛ باید به طور کامل با تیم درمانی خود همکاری کند و داروهای تجویز شده را به صورت مرتب مصرف کند.