درباره روش جراحی همیسفرکتومی
جراحی همیسفرکتومی به عنوان یک روش مرسوم در درمان تشنج مقاوم به درمان دارویی در حال افزایش است و این مقاله به منظور معرفی و بررسی نتایج این روش جراحی نگاشته شده است.نود و شش کودک مبتلا به تشنج مقاوم به درمان دارویی در رده سنی چهار ماه تا هجده سال که بین سالهای ۱۹۹۰ تا ۲۰۰۹ با این روش جراحی شدند ،در این مقاله بررسی شده است.
در این مطالعه شایعترین علت تشنج، اختلالات مادرزادی مغزی بوده است و هشتاد و پنج درصد بیماران بعد از عمل جراحی تشنجهایشان به صورت کامل قطع شده است.
بیمارانی که در سن پایینتر و دارای تاریخچه کوتاهتری از تشنج بودند نتایج بهتری از این روش عمل جراحی صرع گرفتند و شانس رهایی انها از تشنج بیشتر بود.
روش جراحی همیسفرکتومی فانکشنال یک روش بسیار موثر و کم عارضه در درمان تشنج مقاوم به درمان در کودکانی که ضایعات منتشر مغزی در یک نیمکره دارند، می باشد.
فانکشنال همیسفرکتومی (قطع ارتباطات عملکردی یک نیمکره مغز)در پانزده سال گذشته یک روش درمانی بسیار موفق در درمان تشنج مقاوم به درمان کودکان می باشد.
استفاده از عمل همیسفرکتومی (خارج سازی یک نیمکره مغز) از زمان معرفی آن توسط والتر دندی (1928) و ال-هرمیت (1928) به عنوان یک روش بسیار مهم برای درمان بیمارن مبتلا به تومور گلیومای بدخیم نیمکره مغز به تدریج کمرنگ شده است. خیلی زود روشن شد که تسکین بیماری و افزایش طول عمر بیمارانی که این عمل روی آنها انجام می شود بهتر از رژیمهای درمانی سنتی نیست. به همین دلیل از اواخر دهه 1930 و 1940 استفاده از این روش محدود شد.
دکتر کی.جی. مککنزی به عنوان یک جراح مغز و اعصاب پیشرو در ژوئن 1938 به احتمال زیاد اولین عمل همیسفرکتومی را برای تشنج نوزادی در بیمارستانToronto General Hospital انجام داد و در همان سال گزارش آن را در مجله Proceedings of the AMA منتشر کرد. با این وجود، گزارش کریانو در سال 1950 در مورد انجام همیسفرکتومی روی 12 بیمار مبتلا به تشنج، باعث از سرگرفته شدن این روش شد. نتایج قابل توجه او در کاهش تشنج شدید و مقاوم به دارو، در این افراد به شدت ناتوان به زودی در سایر مراکز جراحی مغز در بریتانیا، اروپا، ایالات متحده و آمریکای جنوبی تایید شد.
در سالهای ۱۹۵۰ تا ۱۹۷۰ برای درمان تشنج مقاوم به درمان از روش خارج سازی یک نیمکره مغز استفاده میشد که به دلیل عوارض زیاد منسوخ شد .
با معرفی تکنیک راسموسن که به فانکشنال همیسفرکتومی یا همیسفرکتومی عملکردی (قطع ارتباطات عملکردی یک نیمکره مغز با ساختارهای عمقی و نیمکره مقابل)معروف است، این روش جایگزین روش قدیمی (همیسفرکتومی اناتومیک یا خارج سازی یک نیمکره مغز)شد. در این روش جدید (همیسفرکتومی عملکردی)، فقط کلیه ارتباطات قشر مغز با نواحی عمقی قطع میشود بدون انکه بخش قابل ملاحظه ای از نیمکره مغز خارج گردد.
در روش جدید که عمدتا متمرکز بر قطع ارتباطات به جای خارج سازی یک نیمکره است، به دلیل اینکه حفره خالی کمتری بعد از جراحی در داخل جمجمه ایجاد میشود، عوارض بسیار کمتری نسبت به روش قدیمی دارد.
راسموسن در مجموعه بیماران خود ثابت کرد که میزان کنترل تشنج بعد از همیسفرکتومی اناتومیک (خارج سازی یک نیمکره) و همیسفرکتومی عملکردی (قطع ارتباط یک نیمکره با ساختارهای عمقی و نیمکره مقابل) بسیار مشابه است (85 درصد برای همیسفرکتومی اناتومیک در مقابل 83 درصد برای همیسفرکتومی عملکردی) در حالیکه میزان عوارض از 35 درصد برای همیسفرکتومی اناتومیک به 7 درصد برای همیسفرکتومی عملکردی رسیده است.
همیسفرکتومی عملکردی معمولا برای کودکان با تشنج مقاوم به درمان دارویی و مبتلا به ضایعات منتشر در یک نیمکره مغز (که مادرزادی بوده یا در حول و حوش زایمان ایجاد شده باشند) به کار می رود. چنین بیمارانی معمولا به دلیل اختلال عملکرد مغز، دچار ضعف عضلات در یک نیمه بدن و اختلالات میدان بینایی هستند.
به دلیل اختلال شدید عملکرد یک نیمکره، معمولا مراکز حرکتی و تکلم، یا به نیمکره دیگر منتقل شده یا مدتی بعد از جراحی به نیمکره دیگر منتقل میشوند (پدیده انتقال یا پدیده ترانسفر). به همین جهت بعد از عمل جراحی معمولا به جز اختلال در حرکات ظریف دست، با نقایص عصبی دیگری همرا نیست و بخش عظیمی از بیماران می توانند راه بروند و از اندامهای خود استفاده کنند.
در زیر لیست بیماری‌هایی که کاندید مناسبی برای جراحی همیسفرکتومی فانکشنال هستند، به صورت خلاصه ذکر شده است:
- ضایعات ایسکمیک و پورنسفالیک (که ناشی از اختلال خونرسانی به مغز هستند)
- کورتیکال دیسپلازی و اختلالات ناشی از مهاجرت نورونی در دوران جنینی
- همی مگالنسفالی
- سندرم استورچ وبر
- انسفالیت راسموسن
- همی آتروفی
- سندرم همی پلژیا – همی کانوالشن (HHE)
به صورت کلی در جراحی همیسفرکتومی عملکردی سه هدف را دنبال می‌کنند:
- توقف تشنج
- توقف آسیب‌های مغزی ناشی از تشنج (انسفالوپاتی ایسکمیک)
- بهبود تکامل ادراکی و اختلالات رفتاری
تحقق این اهداف باعث بهبود کیفیت زندگی و وضعیت سایکوسوشیال بیمار میشوند. اگرچه اهداف دوم و سوم جاه طلبانه هستند و همیشه محقق نمی شوند، ولی در صورت توقف کامل تشنج ها می توان به تحقق آنها امیدوار بود.
مطالعه ای در مورد روش جراحی همیسفرکتومی فانکشنال
بررسی های قبل از جراحی همیسفرکتومی
در این مطالعه نود و دو بیمار که در مرکز جراحی تشنج در بن آلمان جراحی شدند مورد بررسی قرار گرفتند و بعد از عمل جراحی به مدت ۱۲ماه تا۲۳۵ ماه مورد پیگیری قرار گرفتند. روش پیگیری بیماران از طریق تلفن توسط پزشکان و‌پرستاران آموزش دیده بود .قبل از عمل جراحی بیماران مورد ارزیابی هایی قرار می گرفتند که شامل معاینات بالینی ،ام آر ای،نوار مغز و بررسی های عصبی -روان شناختی بود و در صورت لزوم نمونه برداری از مغز جهت تشخیص نوع بیماری انجام میشد .
مدیریت بیماران بعد از جراحی همیسفرکتومی
بعد از عمل جراحی داروهای ضد تشنج که قبل از عمل مصرف میشدند با همان دوز قبلی ادامه یافتند.بیماران بعد از عمل جراحی به مدت یک شب (یا بیشتر در کودکان با سن کمتر)در بخش مراقبتهای ویژه بستری شدند و از لحاظ بروز تشنج، پارامترهای خونی و یافته های عصبی تحت پایش دقیق قرار گرفتند و در صورت لزوم فراورده های خونی جایگزین شد .همه ی بیماران بعد از عمل جراحی تحت انجام ام ار ای مغزی برای ارزیابی موفقیت جراحی قرار گرفتند.به طور متوسط مدت اقامت بیماران در بیمارستان هفت تا چهارده روز بود.برای همه ی بیماران بعد از عمل جراحی فیزیوتراپی اندامها شروع شد و‌چنانچه بیمار دارای نقایص حرکتی شدید بود بعد از ترخیص از بیمارستان به مرکز بازتوانی ارجاع میشد.
نتایج جراحی همیسفرکتومی
طبق یافته های آماری بیمارانی که تحت عمل جراحی قرار گرفتند به ترتیب مبتلا به
- اختلالات اکتسابی شامل پورنسفالی و انسفالیت ۵۸ درصد
- ضایعات پیشرونده شامل راسموسن و‌سندروم استورچ وبر ۲۰ درصد
- اختلالات تکاملی شامل دیسپلازی و همی مگالنسفالی ۲۲ درصد بودند.
سن بیماران از چهار ماه تا هجده سال با میانگین سنی ۷.۳بود .۴۹بیمار دختر و‌بقیه پسر بودند .زمان شروع تشنج از یک ماه تا نه سال متغیر بود .
میانگین سنی در شروع تشنج برای ضایعات تکاملی، پایین و برای سندروم استروچ وبر، خیلی پایین بود و برای ضایعات تکاملی و‌اکتسابی بالاتر بود. زودترین جراحی ها در زیر یک سالگی برای بیماران مبتلا به همی مگالنسفالی و دیسپلازی انجام شد.
سه بیمار قبل از عمل جراحی تشنج، دارای شنت بودند و‌جهار بیمار قبل از عمل جراحی همیسفرکتومی تحت اعمال جراحی دیگری برای کنترل تشنج قرار گرفته بودند که ناموفق بود .میانگین پیگیری بیماران بعد از عمل جراحی همیسفرکتومی نود و نه ماه (از ۱۲ماه تا۲۳۵ماه) بود.
در عرض پنج سال بعد از عمل جراحی هشتاد و پنج درصد بیماران بدون تشنج بودند در عرض ده سال هشتاد درصد و‌در عرض پانزده سال هفتاد و هفت درصد بدون تشنج بودند .بنابراین نتایج عمل جراحی در طول زمان نسبتا پایدار بود .
یکی از فاکتورهای تعیین کننده ی نتایج جراحی تکنیک جراحی مورد استفاده شده بود.فاکتور دیگر نوع بیماری زمینه ای منجر به تشنج بود.در بیماران مبتلا به پورنسفالی شانس درمان تشنج با عمل جراحی نود درصد بود.در بیماران مبتلا به انسفالیت راسموسن هشتاد تا شصت و پنج درصد و‌در بیماران مبتلا به دیسپلازی و همی مگالنسفالی احتمال درمان کمتر میشد(۵۰تا۶۰درصد ).سایر فاکتورهای موثر بر نتایج جراحی شامل بروز تشنج بلافاصله بعد از عمل جراحی ،وجود یا عدم وجود ضایعات دو طرفه مغزی در ام ار ای ،انجام عمل جراحی قبلی برای کنترل تشنج بودند.
فاکتورهای مهم دیگری که بر نتایج جراحی تاثیر گذار بودند عبارتند از :سن شروع تشنج و مدت زمان طول کشیدن تشنج .زمانی که تشنج در کودکان بعد از پنج سالگی شروع میشد نتایج عمل جراحی به طور واضح بهتر بود .همچنین زمانی که طول ابتلای بیمار به تشنج بیشتر از پنج سال بود نیز نتایج عمل جراحی بهتر بود. در بیمارانی که زیر سن دو سال تحت عمل جراحی قرار گرفتند نتایج عمل جراحی برای کنترل تشنج ضعیف تر بود .
عوارض جراحی همیسفرکتومی
از بین بیماران جراحی شده یک پسر پنج ساله با همی مگالنسفالی در روز پنجم بعد از عمل جراحی به دلیل تورم مغز مرد.پنج بیمار نیازمند به عمل جراحی تعبیه شنت شدند.یک بیمار نیازمند به عمل جراحی برداشتن ضایعه کیست مانند که بعد از عمل جراحی به وجود آمده بود شد.پنج بیمار دچار تجمع مایع مغزی نخاعی زیر پوست سر شدند که همه ی آنها با تخلیه مایع از راه پوست درمان شدند.سه بیمار دچار عفونت در ناحیه ی استخوان جمجمه یا تجمع چرک در زیر استخوان جمجمه یا مننژیت شدند که هر سه بدون بروز هیچ گونه نقص عصبی درمان گشتند .یک بیمار دچار تجمع خون در زیر پرده سخت شامه شد که بدون ایجاد نقص عصبی درمان گردید.چهار بیمار دچار عفونت ادراری شدند که همه ی آنها با آنتی بیوتیک مورد درمان قرار گرفتند .
عمل جراحی همیسفرکتومی فانکشنال، چندین عارضه اختصاصی نیز دارد که به صورت خلاصه به انها اشاره می کنیم:
- نقایص میدان بینایی (همی انوپی) که معمولا بیمار با گذشت زمان با این عارضه تطابق پیدا می‌کند به ویژه اگر بیماران در سنین پایین تری تحت این عمل جراحی قرار گیرند.
همچنین باید در نظر داشت که تاثیر این عارضه به مراتب کمتر از عوارض و اثرات درازمدت تشنجهای پیوسته و بمباران مغز سالم توسط امواج تشنجی است. - ضعف عضلانی در یک نیمه بدن (همی پارزی) که معمولا خفیف و ملایم است. بیمارانی که تحت عمل جراحی همیسفرکتومی عملکردی قرار می گیرند، معمولا دچار آسیب های منتشری در یک نیمکره مغزی هستند و همین موضوع باعث میشود که وظایف یک نیمکره توسط نیمکره سالم انجام شود، در واقع میتوان گفت که در بیماران مبتلا به اختلالات منتشر در یک نیمکره مغز، کنترل و فرماندهی بدن، توسط یک نیمکره انجام میشود، به ویژه اگر این اختلالات مادرزادی باشند یا در اوایل دوره کودکی (قبل از ۴ تا ۵ سالگی) ایجاد شده باشد. (به این پدیده کورتیکال ترانسفر یا انتقال وظایف یک نیمکره مغز به نیمکره دیگر می‌گویند.
- یکی دیگر از عوارض تاخیری عمل جراحی همیسفرکتومی، هموسیدروزیس است که به دلیل رسوخ تدریجی گلبولهای قرمز خون به درون حفره جراحی در یک بازه زمانی چند ساله به دلیل ضربات جزئی به سر یا تغییرات طبیعی ناگهانی در فشار درون جمجمه به دلیل عطسه، سرفه و غیره می باشد. رسوخ گلبولهای قرمز خون باعث فراخوانی سلول‌های التهابی به سطح مغز و پرده ای مغزی میشود و این سلولها با ایجاد تخریب در گلبولهای قرمز، باعث رسوب آهن در سطح مغز و پرده های مغز می شوند که پیامد آن بروز نقایص عصبی و هیدروسفالی است.
